Oor- en gehoorproblemen komen frequent voor bij het syndroom van Turner (ts). Bij kinderen staat recidiverende middenoorproblematiek op de voorgrond. Daarnaast wordt op jonge leeftijd reeds een voor ts specifiek perceptief gehoorverlies beschreven, bestaande uit een dip in de middenfrequenties. Op volwassen leeftijd treedt bij een belangrijk deel van de vrouwen met ts progressief perceptief gehoorverlies op. Gehoorverlies heeft een niet te onderschatten invloed op de kwaliteit van leven bij ts. Kennis van het voorkomen van de otologische en audiologische problematiek bij meisjes en vrouwen met ts bij de professionele hulpverlener is erg belangrijk. Zorgvuldige follow-up op kinderleeftijd is aangewezen om middenoorproblemen te detecteren en door adequate behandeling eventueel de evolutie naar blijvende gevolgen en geleidingsslechthorendheid tegen te gaan. Verdere follow-up is echter nodig om het ontstaan van perceptief gehoorverlies vast te stellen.