Primair progressieve afasie (PPA) is een klinisch syndroom dat wordt gedefinieerd door geïsoleerde progressieve taalstoornissen, die reeds meerdere jaren bestaan alvorens zich dementie ontwikkelt, meestal uit het spectrum van frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD). Wat PPA bijzonder maakt, is dat er sprake is van een neurodegeneratief proces in een selectief functioneel cerebraal (taal)netwerk. Het onderzoek naar PPA heeft niet alleen nieuwe kennis opgeleverd over het ontstaan en het vroege beloop van dementie, maar ook inzichten in de functionele neuroanatomie van taalnetwerken en de neurolinguïstiek. In het eerste deel van deze bijdrage wordt een overzicht gegeven van de subtypen van PPA en hun mogelijke etiologie. Verder bevat het artikel een handreiking voor de beoordeling en behandeling in de algemene klinische praktijk, op basis van literatuuronderzoek en eigen ervaring.