In Nederland worden per jaar ongeveer 1600 kinderen geboren met een aangeboren hartafwijking. Omdat het aantal verschillende diagnosen groot is, zal de presentatie van deze kinderen divers zijn en soms ook misleidend. Bovendien zal niet elk kind met een aangeboren hartafwijking zich al vroeg na de geboorte presenteren. De eerste opvang dient adequaat te zijn en bepaalt in belangrijke mate het klinische beloop. Er wordt een overzicht gegeven van de meest voorkomende hartafwijkingen en de klinische presentatie, en er worden adviezen gegeven inzake de eerste opvang. Aandacht wordt besteed aan de indicaties voor zuurstof- en prostaglandinetoediening. Daarnaast wordt ingegaan op de richtlijnen voor een veilig transport.